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Entre los auto-anticuerpos más comunes en
el hombre se cuentan los factores reumatoi-
des, dirigidos contra las gammaglobulinas
2
.
Estos auto-anticuerpos tienen altos títulos en
pacientes con enfermedades reumáticas y
en aquellos con lupus eritematoso sistémico.
Los auto-anticuerpos, con títulos bajos en
personas sin patología alguna, se cree que
desempeñan alguna trascendente función
en la homeostasis. La sintomatología clínica
asociada al lupus eritematoso sistémico pa-
rece ser consecuencia de elevados títulos de
auto-anticuerpos.
Las manifestaciones clínicas y la anatomía
patológica del lupus eritematoso sistémi-
co semejan mucho más la enfermedad del
suero
3
que las típicas enfermedades auto-
inmunitarias.
Afirmar que el lupus eritematoso sistémi-
co está ligado a la formación de complejos
inmunitarios no hace posible identificar la
causa, o causas, que la producen. Se des-
conoce porqué se desencadena. Se sabe
que existe predisposición genética; otros po-
sibles factores desencadenantes del lupus
eritematoso sistémico incluyen los estróge-
nos (endógenos y exógenos), radiaciones
ultravioleta e infecciones víricas.
Desencadenates
La sospecha de que la radiación ultravioleta
sea un factor desencadenante surgió tras la
observación de la especial sensibilidad a la
exposición solar de los pacientes con lupus
eritematoso sistémico. Las lesiones cutá-
neas suelen aparecer en las áreas más ex-
puestas al sol. Todavía más: las lesiones del
lupus en órganos internos (riñón, corazón,
pulmón) se agravan tras la exposición solar.
El involucramiento de los virus en la etiología
del lupus eritematoso sistémico es contro-
vertido: la infección vírica, bien podría ser el
factor desencadenante o una consecuencia
del tratamiento inmunosupresor que se ins-
taura en los pacientes.
La implicación de los estrógenos tiene un ni-
vel de evidencia más claro: el lupus eritemato-
so sistémico se da de preferencia en mujeres
durante su edad reproductora cuando el nivel
de estrógenos es máximo; los anticoncepti-
vos orales
estrogénicos
exacerban la enfer-
medad. Por otra parte, los hombres muy rara-
mente padecen la enfermedad. De hecho, se
observa con mayor frecuencia en varones con
el
Síndrome de Klinefelter
, una genopatía en
que los varones presentan dos cromosomas
X y el cromosoma Y.
El lupus eritematoso sistémico es una enfer-
medad cíclica, en que se alternan fases de
reagudización con otras de remisión, si bien
el daño sobre los órganos afectados (sobre
todo en riñón y corazón) es progresivo e irre-
versible. El tratamiento inmunosupresor, a
pesar de su notable iatrogenia, ha aumenta-
do de modo muy significativo la superviven-
cia a medio plazo: si a comienzos del siglo
XX la supervivencia a los cinco años era de
aproximadamente el 50%, hoy día supera el
90%.
El tratamiento continúa siendo empírico, a
base de antiinflamatorios noesteroideos,
corticosteroides
,
Cloroquina
y otros inmuno-
supresores.
Novedades farmacológicas
más recientes
Rituximab
, un anticuerpo monoclonal qui-
mérico (humano-
murino
) dirigido contra el
antígeno CD
4
-20 que se expresa sobre la
membrana de los linfocitos B, pero no en las
células plasmáticas derivadas de aquellos.
[
Rituximab
se prescribe en el tratamiento
del linfoma]. La administración de
Rituximab
(infusión intravenosa) se suele reservar para
aquellos pacientes refractarios al
micofeno-
lato de mofetilo
.
La administración intravenosa de inmuno-
globulinas, a pesar de carecer de evidencia
científica, representa otra estrategia terapéu-
tica cuando no es factible la prescripción de
inmunosupresores.
En la actualidad se están llevando a cabo
ensayos clínicos con potenciales fárma-
cos tales como
Abatacept
y
Epratuzumab
.
[
Abatacept
es una proteína de fusión que
previene la activación de las células T, muy
abundantes en la sinovia de pacientes con
artritis reumatoide. Se encuadra en el grupo
de fármacos «modificadores del curso de
la enfermedad»]. [
Epratuzumab
es un anti-
cuerpo monoclonal contra el antígeno CD-
22, usado, bien en monoterapia o asociado
a Ytrio
90
para el tratamiento del linfoma no-
Hodgkin
].
El lupus eritematoso sistémico es el re-
sultado de una alteración en el exquisito y
elegante equilibrio inmunológico, en el que
múltiples actores, principales unos (linfoci-
tos B, células T, proteínas del complemento,
anticuerpos), secundarios otros, han de tra-
bajar en perfecta coordinación.
l
Una de las primeras manifestaciones del lupus es una erupción en forma de mariposa
que cubre la nariz y mejillas.
3. Enfermedad del suero: reacción inmunitaria en personas tratadas con un antisuero preparado en caballos para contrarrestar los efectos
de la toxina tetánica.
Von Pirquet
sugirió que la reacción se debía a la interacción de los anticuerpos del paciente con antígenos extraños
(proteínas del suero de caballo). Se formaba un complejo inmunitario «antígeno
↔
anticuerpo» responsable de los efectos articulares y
dermatológicos.
4. CD, acrónimo en inglés de
Cluster of Diferentation.
La sospecha de que la radiación ultravioleta sea un factor
desencadenante surgió tras la observación de la especial
sensibilidad a la exposición solar de los pacientes