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[33] ble enfermedad degenerativa y mor- tal. Gracias a su integración en las comunidades primitivas logró enviar muestras de suero y tejido cerebral de fallecidos al Walter and Eliza Hall Institute , de Melbourne, para su estu- dio detallado, en busca de una posible explicación, tal vez un microorganis- mo infeccioso. Por aquella época, Daniel Carleton Gajdusek , un virólogo estadouniden- se, se unió a Vicent Zigas en sus tra- bajos de campo. En el año 1957 Gaj- dusek y Zigas publicaron un trabajo profusamente ilustrado de la extraña enfermedad: Zigas V., Gajdusek D.C. Kuru: clinical study of a new syndrome resembling paralysis agitans in natives of the Eastern highlands of Australian New Guinea. Medical Journal of Aus- tralia 1957; 2: 745-753 . En ese mismo año, también publicaron en la revista New England Journal of Medicine un exhaustivo trabajo titulado: Degene- rative Disease of the Central Nervous System in New Guinea-The Endemic Ocurrence of Kuru in the Native Popu- lation . La integración de Vicent Zigas en las comunidades tribales facilitó su pro- pia investigación junto a la de su cole- ga estadounidense, Daniel Carleton Gajdusek. Ambos ensayaron nume- rosos fármacos sin lograr resultado alguno. La enfermedad neurodegenerati- va debutaba con ataxia progresiva e insidiosa (pérdida de la coordina- ción motora). Este signo clínico era reconocido antes por otras personas que por el propio afectado. Simultá- neamente aparecían artralgias (dolor en las articulaciones), cefalea, tos, fiebre y un tipo peculiar de balanceo al desplazarse que los locales descri- bían como si hubiesen «perdido las rodillas . Los afectados, mayormente mujeres y niños, sufrían estrabismo y un temblor progresivo que termi- naba por hacer imposible cualquier actividad, sufriendo incontinencia y postración hasta la muerte final. La enfermedad era siempre mortal, generalmente menos de un año des- de la aparición de los primeros sín- tomas. Las mujeres y niños eran las princi- pales víctimas de la comunidad, pro- bablemente porque durante las prác- ticas de canibalismo los músculos y tejidos magros del familiar eran inge- ridos por los hombres, mientras los tejidos blandos (entre ellos el cerebro) servían de alimento a mujeres y niños, tal vez para preservar en la comuni- dad el espíritu del difunto. A partir de 1965, la incidencia de kurú disminuyó progresivamente (sobre todo entre los niños) debido a las mejoras en la higiene y la progresiva erradicación del canibalismo gracias a la influencia occidental. Encefalopatías Espongiformes Esta enfermedad guarda semejan- zas con otras encefalopatías espon- giformes (nombre derivado de que el aspecto de los cerebros de los falle- cidos remeda una esponja, más que una masa compacta, debido a la masiva pérdida de materia gris). Entre estas encefalopatías espongiformes se hallan el scrapie del ganado lanar (lo que los pastores suelen denominar las «ovejas modorras ), la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (variante huma- na de la denominada «enfermedad de las vacas locas ) y la enfermedad de Gerstmann Sträusser. La enfermedad de Creutfeldt Jacok era conocida en Occidente desde la segunda década del siglo XX. En el primer año de esa década Hans Gerhard Creutfeldt rea- lizó la anamnesis en una mujer de 22 años con una demencia neurodege- nerativa progresiva. Muy poco tiempo después, Alfons Maria Jacob detalló el cuadro clínico en cuatro pacien- tes con sintomatología similar. Desde entonces se han descrito otros casos, casi siempre con un patrón sintomá- tico similar: debutan con pérdida de memoria, disminución de la actividad intelectual, grave deterioro de la capa- cidad de juicio, temblor y ataxia (los dos últimos signos por afectación del cerebelo). La pronta aparición de la ataxia suele ser indicativa de una evo- lución muy rápida hacia una demen- cia muy profunda. En cualquier caso, la enfermedad es irremisiblemente mortal. Proteínas infecciosas En el año 1966, Gajdusek, Gibbs y Alpers demostraron experimental- mente que la inoculación de una sus- pensión de extractos cerebrales de víctimas del kurú en chimpancés des- encadenaba en los simios una enfer- medad semejante a la humana. El que inicialmente se consideró el «virus del kurú (hoy se sabe que se trata de un prion, apócope de proteína infec- ciosa) no se destruye por ebullición. Con la desaparición del canibalismo, la enfermedad (kurú) desapareció en las tribus de Nueva Guinea, pero su estudio hizo posible la explicación de otras encefalopatías espongiformes. La denominación de prion fue acu- ñada por su descubridor, Stanley B. Prusiner , galardonado por ello con el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en el año 1977. Si hasta entonces los virus se con- sideraban los microorganismos más básicos capaces de desencadenar enfermedades neurodegenerativas irreversibles, el kurú permitió el des- cubrimiento de que proteínas aisla- das, resistentes a enzimas (protea- sas y nucleasas), formaldehído, calor o radiaciones ionizantes, podían des- encadenar terribles enfermedades neurodegenerativas. Todavía más: las proteínas podían auto-replicarse sin intermediación de ácidos nucleicos. De hecho, estas proteínas infecciosas (priones) no son excepcionales, sino proteínas fisiológicas presentes de manera habitual en las neuronas que, por razones ignoradas, han modifica- do su configuración y conformación haciéndose resistentes a la degrada- ción fisiológica (esto es, a la proteó- lisis). Daniel Carleton Gadjusek teorizó que el kurú de estas tribus caníbales de las tierras altas de Nueva Guinea podría haber surgido a partir de otra enfer- medad de las ovejas (scrapie), habien- do pasado a los monos. Se sabe también de otras encefalopatías que afectan a visones, mulas y ciervos. La práctica del canibalismo habría dado lugar al kurú, de modo similar a cómo la costumbre aberrante de alimentar con carroña al ganado vacuno (ani- males herbívoros) habría sido el ori- gen la denominada «enfermedad de las vacas locas ; y la tradición culina- ria no tan lejana en el tiempo de con- sumir ojos o sesos de animales sería el origen de la enfermedad de Creut- feldt-Jacob humana. Daniel Carleton Gajdusek recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medici- na en 1976, ex aequo Baruch S. Blum- berg , por la investigación sobre el ori- gen de enfermedades infecciosas. Vicent Zigas, injustamente ignorado en la concesión del Premio Nobel, tal vez por su condición de outsider , falleció en 1988, habiendo dejado escrito un libro publicado post-mortem sobre el kurú y su experiencia vital con la tribu Fore de Nueva Guinea: Laughing dea- th. The untold story of kuru (Humana Press, Totowa, New Yersey) . Por cierto, Laughing –reír en inglés– hace refe- rencia a que el deterioro neurológico da lugar a crisis espasmódicas que remedan un ataque de risa.